Mitsuyo Maéda, né au Japon en 1879, pratiqua d'abord le sumo, avant d'entrer au Kodokan (école de judo de Jigoro Kano créée en 1882) en 1897. En 1904, alors 4^e dan de judo, il partit aux États-Unis, avec Tsunéjiro Tomita, pour faire la démonstration de cette nouvelle discipline en affrontant des lutteurs. Il effectua un premier séjour au Brésil en 1907, puis en 1914 (à Belém), et participa à l'établissement de la colonie japonaise au Brésil en 1920. Au cours de ces séjours au Brésil, il participa à des combats de lutte libre (Vale Tudo) pour montrer la supériorité du Kodokan (école de judo fondée par Jigoro Kano) et pour gagner un peu d'argent. Il fut alors surnommé « Conde Koma ». Durant cette période, il fut aidé par Gastão Gracie, descendant d'une famille écossaise. En remerciement, il enseigna l'art du combat à son fils, Carlos Gracie, qui l'enseigna à son tour à ses frères, Oswaldo, Gastão Jr, George Jr (Gastao et Cesalina Gracie avaient huit fils). Devenu leader du clan Gracie, le jeune élève Carlos qui était attiré par le combat réel modifia rapidement les techniques apprises par le comte Koma pour l'adapter à la réalité brésilienne. Carlos Gracie commença à tester lui-même ses techniques en lançant lui aussi des défis. Carlos Gracie avait la réputation de combattre n'importe qui, sans distinction de taille ou de poids. Il demeura invaincu et devint une légende au Brésil.

Hélio Gracie était un autre frère de Carlos, mais le médecin lui avait déconseillé de pratiquer, en raison de sa santé fragile et il se contentait donc de regarder et d'écouter l'enseignement de son frère. À l'âge de 16 ans, il remplaça Carlos lors d'un cours, en se servant de ce qu'il avait mémorisé. Il commença ainsi la pratique du ju-jitsu, mais repensa le ju-jitsu traditionnel avec l'esprit brésilien et adapta les mouvement à sa propre physionomie, étant de petit gabarit (1m65, 64 kg). Il créa ainsi un art martial propre, qui reste jeune par rapport à son ancêtre japonais. Une première tentative d'imposer cet art martial face à l'école japonaise échoua ainsi en 1951, avec la défaite d'Helio Gracie face au champion du Japon de Judo, Masahiko Kimura. Celui-ci récidivait 8 ans plus tard en venant à bout de Santana, champion de Gracie Jiu-Jitsu (1 victoire et 1 nul).

Aujourd'hui, des Académies de jiu-jitsu brésilien se sont créées un peu partout, chaque membre de la famille Gracie dirigeant sa propre académie (ou presque), même si le nombre de pratiquants reste restreint en Europe.